I consigli
degli esperti
sull'IPF

Il dott. Toby Maher risponde ad alcune domande sulla fibrosi polmonare idiopatica.

Riflessioni degli esperti sulla fibrosi polmonare idiopatica

Cos’è l’IPF? Se sei affetto da IPF è molto importante che tu conosca quanto più possibile la malattia.

La fibrosi polmonare idiopatica, o IPF, è una rara malattia dalle cause sconosciute che determina la cicatrizzazione del tessuto polmonare e tende a svilupparsi nelle persone tra i 60 e i 70 anni. Nell’IPF, il tessuto cicatriziale, simile a quello che si crea dopo una lesione, compare ai margini del polmone, rendendoli più rigidi e riducendone la capacità di trasportare l’ossigeno nel flusso sanguigno.

Si tratta di una patologia progressiva che porta a uno sviluppo crescente di tessuto cicatriziale nei polmoni nel corso del tempo.

Quando ciò accade, i polmoni diventano sempre meno efficienti e le persone lamentano mancanza di fiato, anche durante sforzi molto leggeri.

Negli stadi finali della malattia, le persone con l’IPF manifestano difficoltà respiratorie a riposo, quindi anche semplici attività come camminare o lavarsi richiedono sforzi considerevoli.

Quali sintomi sviluppa chi è affetto dall’IPF? TRA LA PRIMA SEGNALAZIONE DEI SINTOMI A UN MEDICO E L’EFFETTIVA DIAGNOSI DI IPF, A VOLTE POSSONO PASSARE 9, 12 O PERSINO 18 MESI.

Il primo sintomo che le persone con IPF notano è la mancanza di fiato, anche se solamente in situazioni in cui sono sotto sforzo, ad esempio quando salgono le scale o portano le buste della spesa.

Un altro sintomo a volte percepito è la tosse persistente. Per una piccola percentuale di persone, la tosse è il primissimo sintomo, mentre per altri compare assieme alla mancanza di fiato.

Perché la diagnosi di IPF può richiedere molto tempo?

Uno dei problemi legati alla diagnosi di IPF è che la mancanza di fiato può essere provocata da molti fattori.

A volte le difficoltà respiratorie possono essere causate dall’asma, dall’enfisema o da patologie cardiache. In alcuni casi, le persone si rivolgono per prima cosa ad un cardiologo, oppure viene loro prescritto un trattamento per l'enfisema. Questo può allontanare, per il paziente, il momento della diagnosi definitiva.

Tra la prima segnalazione dei sintomi a un medico e l’effettiva diagnosi di IPF possono passare, per un paziente, fino a 9, 12 o persino 18 mesi.

Cosa comporta un percorso così lungo per arrivare alla diagnosi?

La riduzione del tempo impiegato per arrivare alla diagnosi di IPF è una sfida fondamentale. Questo specialmente perché, durante questo periodo, la malattia può progredire e peggiorare, e il deterioramento è irreversibile.

Uno degli obiettivi primari da perseguire è l’accorciamento di questo percorso così da arrivare alla diagnosi il più velocemente possibile. Più si ritardano i trattamenti, peggiore sarà la funzione polmonare del paziente al momento dell’inizio della terapia.

Esistono terapie per il trattamento dei sintomi dell’IPF? E' importante che il proprio medico conosca l'IPF, per poter fornire consigli sulle migliori opzioni terapeutiche.

Sono medicinali per trattare la tosse o le difficoltà respiratorie, oppure trattamenti come la riabilitazione polmonare. La riabilitazione polmonare consiste in un corso, guidato da un fisioterapista, che insegna alle persone con l’IPF esercizi da eseguire a seconda dei propri sintomi, per gestirli con efficacia.

Inoltre, alle persone che manifestano una diminuzione rapida dei livelli di ossigeno durante l’esercizio, è possibile prescrivere l’ossigenoterapia; a causare la sensazione di mancanza di fiato e l’interruzione dell’attività fisica è proprio il brusco calo dell’ossigeno. Negli stadi più avanzati dell’IPF, l’ossigenoterapia può essere molto utile e i medici prescrivono ossigeno a lungo termine, al fine di alleviare lo stress fisico causato dai bassi livelli di ossigeno nell’organismo.

Esistono terapie per aiutare a gestire la progressione della malattia?

Sì, sono disponibili trattamenti, chiamati antifibrotici, in grado di rallentare attivamente il processo di cicatrizzazione nei polmoni. La terapia con antifibrotici è un’opzione importante in quanto agisce in maniera specifica contro il processo di cicatrizzazione.

Un’altra opzione terapeutica è il trapianto polmonare. Le limitazioni connesse al trapianto polmonare, però, rendono quest’opzione disponibile solo per una minoranza di pazienti con l’IPF. E' molto importante tenere in considerazione anche il trapianto, perchè il medico possa valutare le opportunità di ogni singolo paziente.

Come può una persona con IPF essere sicura d'aver compreso le varie opzioni terapeutiche?

Per prima cosa, credo sia fondamentale che le persone con IPF prendano consapevolezza della situazione, apprendendo quanto più informazioni possibili sulla malattia. Esistono ottimi siti web dove trovare queste indicazioni. Ma è anche molto importante che il proprio medico conosca l’IPF, per poter fornire consigli sulle migliori opzioni terapeutiche e sulla gestione di tutto ciò che è connesso alla malattia.

Cosa possono fare i pazienti per sfruttare al meglio le visite con gli specialisti?

I sintomi dell’IPF non sono semplici da identificare perché non sono visibili. Per questo credo sia molto importante che i pazienti, in tutte le conversazioni con il proprio medico, possano riferire l’impatto che l'IPF ha su di loro e come la malattia ostacoli le normali attività. Per una persona con l’IPF, provare a rallentare la malattia per preservare la qualità della vita a lungo termine è un obiettivo fondamentale e ritengo che sia cruciale trasmettere questo messaggio ai medici, che potrebbero avere molto poco tempo a disposizione per conoscervi in clinica.

Cosa può fare quotidianamente una persona con l’IPF per aiutare se stessa?

Se fumi e ti è stata diagnosticata l’IPF, devi smettere immediatamente, e se ci sono fumatori tra i tuoi familiari, chiedi loro di non fumare quando ti sono vicini. L’esposizione diretta al fumo di sigaretta deve essere assolutamente evitata. Inoltre, è importante ricordare che le infezioni possono causare seri problemi per le persone con l’IPF. Spesso le infezioni peggiorano il processo di cicatrizzazione nei polmoni, ed è quindi necessario prendere tutte le precauzioni possibili per evitarle. Presta attenzione nel riconoscere i sintomi di un’infezione e prova a prendere degli antibiotici alla comparsa dei primi segni e sottoponiti al vaccino antinfluenzale annuale..

In che modo i familiari e gli amici di una persona con l’IPF possono essere d’aiuto?

Quando a una persona viene diagnosticata l’IPF, una delle prime sfide che deve affrontare è quella di comunicare o parlare della diagnosi con i propri cari, i familiari e gli amici. Questo anche perché l’IPF è una malattia conosciuta da pochissime persone.

Perciò è molto probabile che, quando questa persona tornerà a casa e comunicherà alla famiglia la diagnosi di IPF, nessuno saprà di cosa si tratta o che cosa comporta. È molto importante che gli amici e i familiari scoprano informazioni sulla malattia, così da comprenderne l’impatto.

Inoltre, è essenziale che le persone con l’IPF rimangano attive e ottimiste sul futuro e si relazionino con il proprio medico. La famiglia, gli amici e le persone più care sono fondamentali per assicurare alle persone con l’IPF il sostegno e il supporto di cui hanno bisogno durante il loro percorso.